Zeldzame longziekte bij zeer vroeg geboren kinderen

Zeldzame longziekte bij zeer vroeg geboren kinderen

Bronchopulmonale dysplasie (BPD) is een chronische longziekte die voorkomt bij  kinderen die geboren worden na een zwangerschap van zo’n  24 à 28 weken.  Elk jaar worden in Nederland 2500 zeer premature kinderen geboren, hiervan ontwikkelen er ongeveer 350 BPD.

Zeer premature kinderen worden geboren met onrijpe longen en hebben daardoor ademhalingsproblemen. Beademing met extra zuurstof is noodzakelijk om te overleven en de gasuitwisseling tussen bloed en buitenlucht in de longen te optimaliseren, waardoor hersenschade beperkt wordt. Helaas heeft beademing met extra zuurstof ook grote nadelen omdat het de longontwikkeling remt en de longblaasjes kapot maakt. Dit resulteert in slecht werkende longen en vergrootte longblaasjes. BPD patiënten hebben niet alleen ademhalingsproblemen vlak na de geboorte, maar ook daarna door een grotere gevoeligheid voor virale infecties. Daarnaast bestaat er een grote kans op het ontwikkelen van astma in de kinderleeftijd en op het ontwikkelen van longemfyseem als jong volwassene. Tenslotte hebben BPD patiënten vaak meerdere handicaps door hersenschade, veroorzaakt door zuurstof gebrek en hersenbloedingen, en lijden ze aan een vergroting van de rechter hartkamer door een te hoge bloeddruk in de longen.

Een effectieve behandeling van zeer premature kinderen met ademhalingsproblemen die er op gericht is om BPD te voorkomen of te genezen ontbreekt en vorderingen in het klinisch onderzoek zijn nihil. Daarnaast is het om praktische en ethische redenen vrijwel onmogelijk om interventiestudies in patiënten uit te voeren. Het wetenschappelijk onderzoek dat het Zeldzame Ziekten Fonds wil ondersteunen is gericht op het ontwikkelen van nieuwe behandelmethoden voor BPD. Het doel is om de nieuwe bevindingen te vertalen naar betere therapieën om BPD in premature kinderen te voorkomen en/of de incidentie sterk te verminderen.